小儿肾上腺皮质功能不全是什么 在饮食上有何禁忌
2024年07月04日 高娱资讯
小儿肾上腺皮质功能不全是什么 在饮食上有何禁忌
一、肾上腺皮质功能不全的病因
下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位的缺陷或病变,都可能导致肾上腺皮质功能不全,如:
1先天性垂体发育不全或不发育。
2.原发肾上腺发育不全或不发育。
3.肾上腺皮质激素合成的先天缺陷。
4.家族性糖皮质激素缺乏。
5.儿童中由于肾上腺破坏性病变如结核病变、组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉样变性及转移癌等,致肾上腺皮质功能不全,即为艾迪生病。
6.肾上腺脑白质营养不良。
7.肾上腺出血,新生儿期可因难产或窒息引起出血。
8.华佛综合征。
9.突然停用皮质激素或促肾上腺皮质激素。
10.单纯性醛固酮合成不足,为常染色体隐性遗传。
11.假性低醛固酮症,为常染色体隐性遗传。
需要考虑与肾上腺皮质功能不全进行鉴别的疾病,在新生儿期出现呕吐、腹泻、脱水等失盐表现时,应与幽门梗阻、重症消化不良等相鉴别。皮肤色素沉着须和其他皮肤色素浓的疾病相鉴别,如神经纤维瘤病。
二、肾上腺皮质功能不全的临床表现
症状、出现年龄和表现,依照病因而有不同。临床上可见类型如下:
1.急性肾上腺皮质功能不全
婴儿时期多发生于肾上腺不发育、类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时。失盐症状在出生后不久可开始,有呕吐、恶心、喂养困难、体重不增、嗜睡、脱水、体温低、低血糖、循环衰竭等症状。如果诊断治疗不及时可迅速死亡。
2.慢性肾上腺皮质功能不全(艾迪生病)
起病缓慢,早期症状为逐渐感觉疲乏无力、长期食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、消瘦、低血压等。腹痛症状类似急腹症。多喜食盐及饮水,如果食入盐量不足及治疗不及时可引起肾上腺危象,出现发绀、皮肤发冷,脉搏微弱而快、血压下降、呼吸快而费力。皮肤色素沉着常出现于面部、手掌纹和指纹、会阴部、乳头、脐部及关节等部位。有时皮肤可见白斑,黏膜发生黑色素斑。应激情况下,病情可突然恶化,发生肾上腺危象的惊厥及昏迷。
3.肾上腺危象
急性感染时肾上腺危象发生,特别是脑膜炎球菌败血症时(亦可见于肺炎球菌、链球菌等所致之败血症),很快出现严重休克进入昏迷,并有急性紫癜,开始为皮肤出血点,很快扩大融合成大片瘀斑,血压下降,脉搏增速,呼吸困难,皮肤发绀、发凉。血钠的降低可以被血液的浓缩所掩盖。临床上称为暴发型流脑或华佛综合征,肾上腺出血仅为病理诊断。循环衰竭的主要原因是由于毒血症引起的微循环障碍。
三、肾上腺皮质功能不全的检查
1.电解质
血钠、氯浓度减低,血钾升高,尿排钠、氯增加,排钾减少。脱水时可有血尿素氮、非蛋白氮增高。血浆肾素增高,一般低血糖不明显,延长空腹时间可有低血糖发生。
2.周围血象
嗜酸性细胞计数增加。
3.血及尿中皮质类固醇的测定
一般情况下血或尿皮质醇含量减低或正常,是重要的诊断根据。
4.促肾上腺皮质激素刺激试验
实验时皮质激素的分泌不能增高,说明病变在肾上腺,缺乏储备能力;如给促肾上腺皮质激素后皮质激素有明显增加,则病变不在肾上腺而在垂体或下丘脑。为了检验垂体的储备功能,还可用甲吡酮进行试验,如果肾上腺皮质有原发病变,则此试验不能反映垂体的储备能力。
5.血中促肾上腺皮质激素浓度
升高为原发性皮质醇缺乏,如减低为继发于垂体或下丘脑的皮质功能减低。
6.血及尿醛固酮
当怀疑为醛固酮分泌不足时,应测血及尿醛固酮,对单纯醛固酮合成不足与假性低醛固酮症的鉴别有意义。
7.心电图
可见有高血钾改变,出现T波高尖耸立,S-T段下降,P-R间期延长,心律失常等。
8.脑电图
正常或低电压,快频波减少。
9.其他
腹部超声图或CT检查对诊断也有帮助。
四、肾上腺皮质功能不全在饮食上要注意什么
肾上腺皮质功能减退症护理
1、补充营养
多喝牛奶,补充维生素D、B族维生素、维生素C、胡萝卜素等营养素,减轻肾上腺的压力。
2、避免神经紧张
婚姻不和、工作场所恶劣、生病、不受尊敬或寂寞的感受等所引起的长期精神负担,它们对肾上腺都是有害的。
3、避免使用酒精
避免使用酒精、*、烟草,这些物质对肾上腺及其它腺体具有高度的毒性。也避免脂肪、油炸食物、火腿、猪肉、高度加工食品、汽水、糖及白麦粉等食品。这些物质均增加肾上腺的压力。
4、多吃新鲜果蔬
多吃生鲜果蔬,尤其是绿叶菜类。啤酒酵母、糙米、豆科植物、橄榄、完整谷类等都是健康食物,可以加入饮食中。
5、适度的运动
适度的运动有助刺激肾上腺的功能。要付诸行动保护这些腺体,否则它们可能产生疲乏。
出国看病服务中介
国外就医中介
中国最好的国际医疗中介