皮肤型血管炎皮肤型血管炎的临床表现
2023年07月19日 高娱资讯
皮肤型血管炎,皮肤型血管炎的临床表现
一、皮肤型血管炎的主要案例
变应性血管炎仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状。
皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤医`学教育网搜集整理斑都是高起的可以触及的,乃是变应性血管炎的特征。有的开始为皮下结节,如黄豆至蚕豆及小枣大小,淡红色有压痛。有的开始完全似紫癜样的皮损,有的皮损开始似丹毒样改变,有的似硬斑病样改变,有的似多形红斑样。在皮损发展过程中可伴有风团、丘疹等。
由于炎症反应严重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱、坏死及溃疡,一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛。水肿以踝部及足背为重。午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。变应性血管炎皮损有多种,但几乎都有紫癜或结节。中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱。皮损可发生在任何部位,如背部、上肢、臀部等处,呈对称分布。皮损有自觉疼痛、痒或烧灼感,有的无自觉症状,有压痛。皮损愈后医`学教育网搜集整理留有色素沉着,如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕。病变急性发作时,损害成批出现,分布广泛,伴小腿水肿,病情较重。损害慢性经过者,反复发作持续数月或数年。病变轻者2~4周可愈。有的皮损相互融合,并向四周扩展成为大片损害,在膝、肘及手部多见,似持久隆起性红斑表现。
二、皮肤型血管炎的临床表现
临床表现有丘疹紫癜、风团、小水疱、多形性红斑、小结节,以红斑和结节较常见,病程慢性,可迁延达数年之久。
皮肤性血管炎损害均先见于两小腿,尤其是小腿的下2/3,呈散在分布,不限于伸面或屈面。在反复发作过程中逐渐累及大腿和臀部,偶有累及前臂者,以大腿下部两侧为多。患者先感局部疼痛和压痛,而后触及皮下结节,数目常在10个以内,当其他部位受累时,不仅损害数目增多,并因部位不同,损害形态亦稍有变异。一般约为蚕豆至杨梅大小,边缘可触及,中等硬度。
初发损害较小而位置较深,故多呈肤色,或为淡红色至鲜红色,随着持续时间延长,红色可加深。在3~4周内,红色先退,残留轻度色素沉着斑,而结节损害完全消退则较晚些。有一种比较特征的损害,其持续时间较长,较前述损害稍大些,呈紫红或暗红色,中央皮肤光滑发亮,甚至脱屑,或有柔软感,但从不破溃,吸收后亦无皮肤萎缩凹陷现象。臀部和大腿损害位置均较深,一般较硬,皮肤不红或呈淡红色,多数只可触及。外踝后损害为扁平状的圆形硬结,皮肤颜色为淡红,周围组织水肿明显。所有损害均散在分布,少见扩大融合倾向者。
全身性症状依发病缓急而不同,一般是困倦不适,或食欲不振。多数病例不发热,少数病例下午低热,劳累后升高;或有在结节发作之前后几天内高热的。较特别的是少数患者午后畏寒甚至寒战,继以发热,午夜出汗退热,次晨如常。无持续高热病例。在损害发作期下肢酸软无力,肌肉胀痛。若损害数目较多,小腿下部可出现轻度水肿。四肢大关节游走性疼痛,以膝关节为多,无红肿及功能障碍。
三、皮肤型血管炎的治疗方法
通常根据疾病的严重程度和器官受累的状况,将治疗大致按轻、中、重度及系统性血管炎分类处理,同时还需要结合不同血管炎的病因和病理生理选择不同的治疗方案。同时由于血管炎容易复发,大多患者需要中程治疗,因此病人的随访治疗尤为重要。
1.一般处理:首先要去除可能的病因,包括致敏物质或化学物质、感染或其他因素。如疑为细菌感染,可选择有效的抗生素,如果同时存在有慢性疾病如糖尿病,应积极采取相应的治疗措施。同时要对症支持治疗,如疼痛可给与非甾体抗炎药。应注意休息、发生在下肢的患者要抬高下肢,避免寒冷刺激以及穿紧身衣物等。
2.轻度血管炎:仅有局限的皮肤损害,全身症状轻微者。一般治疗的基础上,可根据病情选择用1-3种以下药物,单独或联合。这些治疗的药物包括①氨苯砜:有抗炎作用又具一定的免疫抑制作用,初始25mg-50mg/d,以后逐步增加剂量。②雷公藤:其免疫抑制作用可能是治疗血管炎的主要机理之一。疗效佳,复发率低,且复发后使用仍有效。剂量通常为20mg,每日3次,病情稳定1周后逐渐减量;③羟氯喹:可通过抑制溶酶体酶的释放,减少炎症介质的合成和抑制中性粒细胞的趋化等达到抗炎症作用。剂量为200mg,每日2次,疗程不少于4周。④双嘧达莫:通过扩张血管、抗血小板聚集和5-羟色胺释放以及抗血栓形成等作用,改善微循环。剂量通常为25mg,每日3次。⑤己酮可可碱:可改善微循环,降低血粘度。剂量通常为400mg,每日2次。⑥非甾体类抗炎药:如吲哚美辛,能抑制前列腺素E2和其他炎症介质的合成,有较强的抗炎镇痛功能。剂量通常为25mg-50mg,每日2-3次。⑦沙利度胺:稳定溶酶体膜而抑制炎症作用,并有抑制中性细胞趋化,免疫调节和抗郎格汉斯细胞增殖作用。剂量通常为25mg,每日2次。
3.中重度血管炎:病情反复发作,皮损有水疱、溃疡、结节等表现,可伴有全身症状。通常在治疗轻度血管炎治疗方案的基础上,采用以下治疗方法:①糖皮质激素:为大多数中重度血管炎的首选用药,视病情轻重情况,泼尼松20mg-40mg,每日顿服。待皮疹消退、病情稳定一周后逐渐减量。②免疫抑制剂:包括甲氨喋呤成人每周5mg-20mg,分3次服用;硫唑嘌呤:用量取决于硫嘌呤甲基转移酶(TPMT)水平,每日剂量0.5mg-5mg/kg不等;环孢素A每日2次,5mg-5.0mg/kg,分2次口服;环磷酰胺每日500mg-2g/kg,口服。使用免疫抑制剂时,应注意骨髓抑制,继发感染和肝肾功能等重要脏器功能损害。系统性血管炎患者存在内脏器官受累,有时因持续性损害而严重影响脏器的功能,甚至危及生命。治疗中应把保护脏器功能放在首位,也是减小病死率的关键。在治疗中应注意防止药物的毒性反应以及免疫抑制继发感染等。治疗在中、重度血管炎的基础上,主张联合糖皮质激素和免疫抑制剂。
4.其他治疗①酶酚酸酯(MMF)是次黄嘌呤核苷酸脱氢酶(IMP-DH)选择性抑制剂,主要抑制活化的T、B淋巴细胞增生,因此其免疫抑制作用有一定的选择性。近年来,已尝试用于各种血管炎的治疗。②肿瘤坏死因子(TNF-α)抑制剂如伊纳赛普可用于难治性血管炎的病例,并成为治疗血管炎的新选择。③抗CD20抗体rituximab(利妥昔单抗)是一种人源化的抗CD20单克隆抗体,能和人B细胞或B淋巴瘤细胞表面抗原CD20特异性结合,通过补体依赖的细胞毒作用(CD-CC)和抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用(ADCC)介导发现细胞毒效应,从而诱导破坏B细胞或B淋巴瘤细胞而抑制免疫反应。
四、皮肤型血管炎的预防保健
血管炎的病因复杂,如果没有准确诊断就盲目治疗,会导致病情恶化,引发不堪后果,所以对于血管炎的预防一定要引起重视。
1、注意保暖:保持患肢清洁卫生,避免刺激损害皮肤,鞋袜要宽松,要保暖防寒,患者要避免劳累、撞伤、砸伤及冻伤。
2、预防褥疮:保持血管病患者的清洁卫生,避免刺激损害皮肤。易压部位可用生理盐水清洁局部,可预防褥疮的发生。
3、精神护理:由于血管病的病程长,所以要多多鼓励患者,要有乐观精神,生活要有规律,积极配合治疗,争取使病情早日治愈。
4、饮食调理:禁忌抽烟、喝酒,多食新鲜蔬菜、水果、适量的蛋肉,低脂肪、低热量为宜。还可以多食一些海带、紫菜、木耳等。
绿茶中的茶多酚是茶叶中的主要物质,可以防止微血管壁破裂出血,还可以降低胆固醇,抑制动脉粥样硬化。
苹果中富含多糖果酸、类黄酮、钾及维生素C等营养成分,可使积于体内的脂肪分解,避免身体过于发胖,减轻心脏负担。另外,苹果还能提高肝脏的解毒能力,降低血胆固醇和血脂含量。
洋葱含有前列腺素,有扩张血管、降低血脂的功能。洋葱含有类黄酮物质,和蒜一起吃,“疏通”血管的功效特别好。
玉米含有蛋白质、钙、镁、赖氨酸等成分,不饱和脂肪酸含量达85%以上,主要为亚油酸和油酸,能预防心血管疾病的发生。