肺透明膜病的原因 肺透明膜病该怎样治疗

一、肺透明膜病该怎样治疗

氧疗

氧疗是治疗肺透明膜病韵主要措施。早期可采用鼻塞作持续呼吸道正压(CPAP)治疗，压力为0.392kPa一0.588kPa。当吸入氧浓度为60%一100%而Pa02<6.67kPa，PaC02>8.0kPa时，无自主呼吸或频发呼吸暂停，用CPAP效果不好时，则需应用呼吸器进行间歇正压呼吸(IPPV)。

活性物质替代疗法

可用肺表面活性物质100mg/kg作气管内滴人。应用的时机、次数和剂量等尚未确定。且此药只能提供改善肺泡张开的条件，而不能治疗已经发生、发展的机体病理生理改变。

支持疗法

(1)注意保暖

维持中性的环境温度，以减少氧的消耗，保持腹部皮肤温度为36.5℃。

(2)维持营养及水电解质平衡

病情严重不能经口喂养者，可用静脉输液维持入量，每日静脉液体入量控制在舌0m1—80ml几g左右，用辐射式保暖台及蓝光箱者可适当增加入量。病情严重、摄入热量不足时应予静脉内营养，补充氨基酸液及脂肪乳剂。

(3)维持循环，纠正贫血

维持血压和各脏器的灌注，可给多巴胺(每分钟5ug一10ug/kg，静滴维持)。为减轻心脏负荷，扩张肺血管，以增加供氧的效果，可用酚妥拉明(torazoline，每次0.5mg—lmg/kg，加入10%葡萄糖溶液中缓慢滴注，隔4—6小时1次)。红细胞压积低于0.40时可输血。

(4)使用抗生素

预防继发感染。

二、肺透明膜病的原因

先天性肺叶气肿

虽有先天性肺发育障碍的因素，但也有后天支气管被压迫的病例，故此病也被称为“新生儿”肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿，而不宜称为“先天性”肺叶气肿。其特征是：一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织、纵隔器官及心血管系统，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一。仅见于新生儿或幼儿，1/3病例出生后即刻发病50%发生在出生后1个月，仅5%在出生后6个月发病，男多于女，常见于双肺上叶（以左上肺叶最多见），其次为右肺中叶，下叶少见。临床表现为单叶或单侧肺透明膜病。理论上肺实质自身异常是此病的可能病因，但未被证实，有人研究切除后肺叶的形态学，可见肺泡数量增加，超过正常50%，并且肺泡大小正常或增大，气管及血管的数量和结构正常，提示：此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加。

特异性肺气肿

（Swyer-James综合征）Swyer和James（1953），首先报道此病，为1例6岁男孩。1954年Macleod报告了9例成人的类似患者，故此病也被称Macleods综合征或M-S-J综合征病理：主要表现为慢性炎症改变，无支气管狭窄、阻塞表现，此与先天性肺叶气肿不同；有肺动脉发育、且充盈，但较细小此与肺动脉未发生或未发育不同。

三、肺透明膜病的检查

1.放射学检查先天性肺气肿可见病变上叶多见，以左侧为主下叶极少见特征为单叶肺透亮度增加、血管纹理减少患叶体积明显增大、邻近健肺受压、不张，纵隔健侧移位膈肌下移或正常，透视可见纵隔吸气时移向患侧，呼气向健侧移位。偶尔也可见到患肺密度增加，而不是高透亮度，这是因为继发于支气管梗阻的液体排空障碍，但其他放射学所见的特征仍存在，液体可在24h到2周内清除此后放射学特征（高透亮度）恢复。特异性肺气肿X线表现为患肺透亮度增加、肺门血管纹理减少。支气管造影：支气管近端充盈，远端细小5～6级以下支气管不充盈透视见：吸气时纵隔患侧移位，患侧膈肌活动度减弱，患肺容积不随呼吸运动而改变

2.心血管造影先天性肺气肿可见异常血管或心脏畸形放射性核素肺扫描可见患叶血液灌注减少，支气管镜及支气管造影用以除外其他病变。肺动脉造影：患侧肺动脉细小外周血管稀少。放射性核素检查：患肺灌注显著减少。

3.支气管镜检查支气管黏膜充血、水肿、变厚等急、慢性炎症表现。

4.肺功能检查提示通气功能障碍。

四、肺透明膜病的临床表现

1.先天性肺气肿症状表现分为早发和迟发两种类型，仅5%的病人出生后6个月发病，半数病人出生后第1个月发生呼吸窘迫。很少人无症状，典型的早发症状起于出生后第4天至数周症状进展极快，表现为进行性呼吸困难、吸气和呼气性哮鸣音、心动过速、发绀等，体征有：胸廓不对称，患侧胸廓饱胀，叩诊呈清音、呼吸音减弱，气管、纵隔健侧移位类似气胸迟发症状为反复呼吸道感染查体：患侧胸廓膨隆，叩诊反响增强听诊呼吸音减弱，可能闻及喘鸣音或啰音。

2.特异性肺气肿可见于儿童及成人，临床表现轻重不一，轻者可无症状，重者可咳嗽、咳痰、呼吸困难或反复呼吸道感染和大咯血体检所见与先天性肺叶气肿相似。

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